Синдром Фелти — учимся жить без боли

Американский врач A. R. Felty в 1924 году выделил группу больных с одинаковой триадой симптомов, включающей в себя артрит, нейтропению и спленомегалию. Спустя 8 лет объединивший данную триаду синдром был назван по имени ученого. Синдром Фелти, как и ревматоидный артрит, является аутоиммунной патологией. Иммунная система в норме уничтожает вторгающихся в организм возбудителей бактериальной и вирусных инфекций. Факторы HLA (генетические наследственные факторы общего антигена лейкоцитов) определяют реакцию иммунной системы на вторжение чужеродных агентов. При обследовании больных с триадой симптомов синдрома Фелти в 90% случаев обнаруживался фактор DR4, который вызывает некий сбой в иммунной системе и приводит к распознаванию здоровых клеток организма как чужеродных и уничтожению их. Мишенями становятся клетки тканей суставов и нейтрофилы (разновидность лейкоцитов, защищающих организм от бактерий и вирусов). Причинами возникновения заболевания является вторжение в организм болезнетворных микроорганизмов при наличии определенной генетической предрасположенности. В большинстве случаев синдром Фелти является осложнением длительно протекающего ревматоидного артрита.

Триада симптомов

Полиартрит

В воспалительный процесс при синдроме Фелти могут вовлекаться все периферические суставы. В области локтевого сустава появляются подкожные узелки величиной с фасоль или грецкий орех. Воспаление приводит к деформации мелких суставов конечностей с утолщением межфаланговых суставов; лучезапястных с анкилозом и типичным ульнарным отклонением кисти; суставов нижних конечностей, вовлечением в процесс челюстных суставов и позвоночника. Обычно отмечается симметричность поражения. При прогрессировании происходит мышечная атрофия. При серопозитивной форме болезни наблюдаются суставно-висцеральные поражения, когда воспаление переходит на внутренние органы: почки, сердце, легкие. При системности поражения больные сильно худеют, отмечаются изнурительные ознобы, проливные поты, высокая температура. Характерны следующие симптомы:

• интенсивная боль, которая усиливается ближе к утру;
• ощущения утренней скованности, невозможность собрать пальцы в кулак;
• отек околосуставных тканей, выраженная припухлость суставов;
• миокардит — воспаление мышцы сердца, которое проявляется болями в грудной клетке, желудочковой тахикардией;
• недостаточность митрального или аортального клапанов;
• перикардит — воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца, которое проявляется загрудинными болями, связанными с фазами дыхания, а иногда напоминающими стенокардию;
• плеврит — воспаление плевры, основными симптомами которого является сухой мучительный кашель, ограничение дыхательной подвижности грудной клетки на пораженной стороне и боль в боку на стороне поражения;
• лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов;
• язвы ног и васкулит.

Нейтропения - снижение нейтрофилов в крови

Уменьшение уровня нейтрофилов в крови при синдроме Фелти, которые обезвреживают вирусы и бактерии, приводит к частым респираторным заболеваниям и другим местным и генерализованным инфекционным процессам, таким как фурункулез, абсцессы, пневмонии, бронхиты. Частота заболеваемости инфекционными болезнями кожи и легких увеличивается по мере снижения в крови нейтрофилов, но точно риск поражения организма инфекциями пациента, страдающего синдромом Фелти, предвидеть невозможно, так как иммунитет человека зависит от множества других факторов.

Спленомегалия

Синдром Фелти характеризуется увеличением селезенки. Значительное увеличение селезенки сопровождается болями, чувством тяжести и распирания в левом подреберье, диспепсическими симптомами, диареей.

Методы диагностики синдрома Фелти

Диагноз синдром Фелти устанавливается на основании жалоб, осмотра, инструментальной и лабораторной диагностики.

Рентгенография. Рентгенологическими признаками ревматоидного артрита являются сужение суставной щели, симметричное истончение хряща и эрозивные изменения, подвывихи, остеопороз, кистозные просветления костной ткани;

УЗИ органов брюшной полости. На УЗИ сонолог обнаруживает спленомегалию (увеличение селезенки) или гепатоспленомегалию (увеличение печени и селезенки). При портальной гипертензии, которая бывает частым осложнением синдрома Фелти визуализируются эзофагеальные варикозные узлы (анэхогенные трубчатые структуры вокруг пищевода позади левой доли печени),вены, проходящие в серповидной связке и связанные с околопупочными венами, коллатерали, проходящие в связках или складках брюшины, сплено-ренальные анастомозы

КТ (компьютерная томография) органов грудной клетки. Лучевая диагностика проводится при поражении органов дыхания. Визуализируются субплевральные участки уплотненной легочной ткани, утолщение междольковой перегородки, формирование участков эмфиземы с формированием локального фиброза, тракционных бронхоэктазов.

МРТ (магнитно-резонансная томография) пораженных суставов. По данным МРТ врач оценивает стадию ревматоидного артрита и деструктивные изменения в суставах. Определяется наличие кист и эрозий суставов, контрактуры, остеолиз, деформация костей и анкилозы суставов.

Наличие ревматоидного фактора (IgM, IgA), повышение уровня С-реактивного белка в крови подтверждают диагноз. В общем анализе крови выявляется значительное уменьшение нейтрофилов в крови, анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ. Трудности диагностики состоят в том, что некоторые заболевания и состояния могут иметь схожие показатели инструментальных и лабораторных исследований

Дифференциальную диагностику синдрома Фелти следует проводить с системной красной волчанкой, лейкозом из больших зернистых лимфоцитов, амилоидозом, саркоидозом.

Лечение синдрома Фелти

Эффективные способы медикаментозного лечения улучшают состояние большинства пациентов, страдающих синдромом Фелти..

Необходимым условием для достижения стойкой ремиссии при синдроме Фелти является ликвидация всех очагов хронических инфекций (удаление пораженных миндалин, лечение кариозных зубов).

Медикаментозное лечение синдрома Фелти

Базисные противовоспалительные препараты. Основными препаратами являются лекарства, которые подавляют агрессию «извращенной» иммунной системы. У большинства пациентов при применении Метотрексата уменьшаются боли и нормализуются показатели крови. Гидроксихлорохин (Плаквенил) оказывает иммуносупрессорное действие, ингибируя синтез ревматоидного фактора и компонентов реакции острой фазы. Он также предупреждает разрушение сустава.

Глюкокортикоиды. Курсовые приемы гормонов Дексаметазона, Бетаметазона, Преднизолона снимают симптомы болезни, значительно снижают выраженность воспалительных процессов, уменьшают отек и утолщение синовиальной оболочки, повышают количество нейтрофилов в крови.

Ингибиторы ФНО-?. Фактор некроза опухоли альфа (ФНО-?) запускает каскад аутоиммунного процесса, приводящего к артриту. Применение генно-инженерных препаратов Инфликсимаба, Этанерцепта, Адалимумаба, блокирующих ФНО, улучшает состояние суставов при синдроме Фелти.

Анти-В-клеточные препараты. В-лимфоциты способствуют накоплению лимфоидной ткани в очагах поражения и поддерживают воспалительный процесс. Ритуксимаб, ингибирующий мембранные атакующие комплексы, применяется при лечении болезни у пациентов с синдромом Фелти, невосприимчивых к стандартной базисной терапии.

Гемопоэтические факторы роста. Колониестимулирующие факторы — Г-КСФ и ГМ-КСФ, синтезированные с использованием технологии рекомбинантной ДНК, способствуют образованию лейкоцитов и выходу их из депо костного мозга в кровь. Но эти препараты при лечении болезни могут вызывать нежелательные эффекты: увеличивать интенсивность боли во всех суставах и провоцировать узловую эритему.

Дозу препаратов недопустимо увеличивать или уменьшать без врачебного контроля. Лекарственные препараты, угнетающие иммунитет, необходимо принимать в минимальной дозе, достаточной для терапевтического эффекта. Высокие дозы плохо переносятся больными, вызывают побочные эффекты, а иногда приводят к обратному действию.

Хирургическое лечение синдрома Фелти

Хирургическое лечение назначается при неэффективности консервативной терапии. Наличие портальной гипертензии является абсолютным показанием к спленэктомии.

Удаление селезенки приводит к снижению уровня иммуноглобулинов и значительно снижает иммунитет. Для профилактики вирусных инфекций необходимо делать все профилактические прививки. При первых признаках инфекционных заболеваний необходимо обратиться к врачу.

Спленэктомия приводит к увеличению нейтрофилов в крови и улучшению состоянию больных. Хирургическое вмешательство не всегда приводит к ремиссии. В 25% случаев возможны рецидивы.

Пациенты с синдромом Фелти должны регулярно посещать врача-ревматолога. Клинико-лабораторная оценка эффективности лечения проводится раз в 3 месяца до достижения ремиссии. Необходимо достичь нормального количества нейтрофилов в крови, а также остановить прогрессирование артрита. В дальнейшем наблюдение и лабораторный контроль осуществляется один раз в 6 месяцев.

Синдром Фелти — тяжелая хроническая болезнь. Тщательное выполнение врачебных рекомендаций, своевременное посещение врача-ревматолога, регулярный контроль уровня лейкоцитов в крови сводят до минимума симптомы, значительно улучшая качество жизни.